Здоровье - необходимо знать каждому

Дефицит сахаразы (непереносимость сахарозы)

Резорбция сахарозы у здоровых детей возможна после предварительного гидролиза под влиянием энзима сахаразы. У новорожденных из-за недостаточной зрелости слизистой оболочки тонкого кишечника возможна резорбция малых количеств сахарозы. У взрослых подобная резорбция наблюдается при тяжелых воспалительных или дегенеративных изменениях кишечной стенки. Weijers и соавт. сообщили о первом случае сахарозного энзимного дефицита. За этим последовало множество сообщений. Заболевание генетически обусловлено. По данным Рга-der и соавт., оно передается по доминантному пути, а по данным Gorouben — по рецессивному. Отсутствие сахаразы (16 мальтазы) является причиной неразложения сахарозы в кишечнике и как следствия — возникновения диареи. В клинической картине преобладает диарея, появляющаяся с включением сахарозы в пищу грудного ребенка, но она может проявляться и после грудного периода. Диарея зависит от количества принятого дисахарида: если оно велико, количество испражнений достигает 300-500 г в сутки. Испражнения водянистые, пенистые, с рН между 3,2 и 5,2, с высоким содержанием молочной кислоты (от 1 г до нескольких граммов в сутки) в результате бактериальной ферментации. Они богаты и летучими жирными кислотами, особенно уксусной кислотой (до 90%). Часто наблюдаются рвота, отказ от пищи, содержащей сахар. Аппетит сохранен. У детей большой отвислый живот, легкая гипотрофия, иногда повышение температуры из-за водно-солевых нарушений или кишечной инфекции. Отставание в психомоторном развитии и тяжелые нервные нарушения, наблюдаемые при целиакии, обычно отсутствуют. Лечение состоит в назначении бессахарной диеты. Потребность в сахаре может быть компенсирована глюкозой, фруктозой, крахмалом. Хорошо переносятся рис, соя, картофель. Можно использовать свободный режим питания в сочетании с назначением энзимной сахаразы в капсулах. Клиническое улучшение не сопровождается появлением сахаразной активности слизистой оболочки кишечника.